Наконец, третий тип характеризуется выработкой большого количества сильных антител к антигенам печени. Он проявляется независимо от возраста и трудно подлежит лечению. Однако в медицинской практике встречались случаи полного из" />
Здраве

Автоимунен хепатит: видове и признаци на заболяването при хора

Автоимунен хепатит - прогресивно хронично хепатоцелуларно увреждане, което се проявява с признаци на перипортално или по-голямо възпаление, хипергамаглобулинемия и наличие на серумни чернодробни автоантитела. Клиничните прояви на автоимунния хепатит включват астеновегетативни нарушения, жълтеница, болки в десния хипохондрия, кожни обриви, хепатомегалия и спленомегалия, аменорея при жени, гинекомастия при мъжете. Диагнозата на автоимунния хепатит се основава на серологично откриване на антинуклеарни антитела (ANA), тъканни антитела към гладките мускули (SMA), антитела към чернодробни и бъбречни микрозоми и др., Хипергамаглобинемия, повишен IgG титър и данни за биопсия на черния дроб. В основата на лечението на автоимунния хепатит е имуносупресивната терапия с глюкокортикостероиди.

Причини за възникване на автоимунен хепатит

Етиологията на автоимунния хепатит не е добре разбрана. Смята се, че основата за развитието на автоимунен хепатит е адхезията с определени антигени на основния хистосъвместим комплекс (човешки HLA) - DR3 или DR4 алели, открити в 80-85% от пациентите. Предполагаемите фактори на задействане, които предизвикват автоимунни реакции при генетично предразположени лица, могат да бъдат вируси на Epstein - Barr, хепатит (A, B, C), морбили, херпес (HSV-1 и HHV-6), както и някои лекарства (например интерферон) ). Повече от една трета от пациентите с автоимунен хепатит имат и други автоимунни синдроми - тиреоидит, болест на Грейвс, синовит, улцерозен колит, болест на Шегрен и др.

В основата на патогенезата на автоимунния хепатит е имунорегулаторният дефицит: намаляване на субпопулацията на Т-супресорни лимфоцити, което води до неконтролиран синтез на IgG В клетки и разрушаване на мембраните на чернодробните клетки - хепатоцити, появата на характерни серумни антитела (ANA, SMA, anti-LKM-1).

Видове автоимунен хепатит

В зависимост от произведените антитела се различават автоимунни хепатит I (анти-ANA, анти-SMA положителни), II (анти-LKM-l позитивни) и III (анти-SLA позитивни) типове. Всеки от разграничените видове заболяване се характеризира със специфичен серологичен профил, характеристики на потока, реакция към имуносупресивна терапия и прогноза.

Автоимунен хепатит тип I се появява с образуването и циркулацията на антинуклеарни антитела (ANA) в кръвта - при 70-80% от пациентите, анти-гладките мускулни антитела (SMA) при 50-70% от пациентите, антитела към цитоплазмата на неутрофилите (pANCA). Автоимунният хепатит тип I често се развива между 10 до 20 години и след 50 години. Характеризира се с добър отговор на имуносупресивната терапия, възможността за постигане на стабилна ремисия в 20% от случаите дори след оттегляне на кортикостероидите. Ако не се лекува, цирозата на черния дроб се образува в рамките на 3 години.

При автоимунен хепатит тип II в кръвта при 100% от пациентите има антитела към чернодробни микрозоми и бъбреци тип 1 (анти-LKM-l). Тази форма на заболяването се развива в 10-15% от случаите на автоимунен хепатит, главно в детска възраст, и се характеризира с висока биохимична активност. Автоимунният хепатит тип II е по-устойчив на имуносупресия, като при премахването на лекарствата често се наблюдава рецидив, цироза на черния дроб се развива 2 пъти по-често, отколкото при автоимунен хепатит тип I.

Когато се образуват автоимунни антитела срещу хепатит тип III към разтворим чернодробен и чернодробно-панкреатичен антиген (анти-SLA и анти-LP). Доста често се открива този тип ASMA, ревматоиден фактор, антимитохондриални антитела (АМА), антитела към антигени на чернодробните мембрани (анти-LMA).

За варианти на атипичен автоимунен хепатит се включват кръстосани синдроми, включително и признаци на първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит, хроничен вирусен хепатит.

Симптоми на автоимунен хепатит

В повечето случаи автоимунният хепатит се проявява внезапно и при клинични прояви не се различава от острия хепатит.Първоначално продължава с тежка слабост, липса на апетит, интензивна жълтеница, поява на тъмна урина. След това в рамките на няколко месеца се провежда клиниката за автоимунен хепатит.

В редки случаи началото на заболяването е постепенно, като в този случай преобладават астеновегетативни нарушения, неразположение, тежест и болка в десния хипохондрий, лека жълтеница. При някои пациенти автоимунният хепатит започва с треска и извънпеченочни прояви.

Периодът на развитите симптоми на автоимунен хепатит включва тежка слабост, чувство на тежест и болка в десния хипохондрия, гадене, сърбеж, лимфаденопатия. За автоимунен хепатит, непостоянна жълтеница, която се увеличава по време на периоди на обостряне, са характерни уголемяването на черния дроб (хепатомегалия) и далака (спленомегалия). Една трета от жените с автоимунен хепатит развиват аменорея, хирзутизъм, момчетата могат да получат гинекомастия.

Типични кожни реакции са капилярна, палмарна и лупус-подобна еритема, пурпура, акне, телеангиектазия на кожата на лицето, шията и ръцете. В периоди на обостряне на автоимунния хепатит може да възникне преходен асцит.

Системните прояви на автоимунен хепатит включват рецидивиращ мигриращ полиартрит, който засяга големи стави, но не води до тяхната деформация. Много често, автоимунен хепатит възниква във връзка с улцерозен колит, миокардит, плеврит, перикардит, гломерулонефрит, тироидит, витилиго, инсулин-зависим захарен диабет, иридоциклит, синдром на Сьогрен, синдром на Кушинг, фиброзиращ алвеолит, хемолитична анемия.

Диагностика на автоимунен хепатит

Диагностичните критерии за автоимунен хепатит са серологични, биохимични и хистологични маркери. Според международните критерии е възможно да се говори за автоимунен хепатит, ако:

  • история на липса на кръвопреливане, приемане на хепатотоксични лекарства, злоупотреба с алкохол,
  • маркери на активна вирусна инфекция (хепатит А, В, С и др.) не се откриват в кръвта,
  • нивото на γ-глобулините и IgG надвишава нормалните стойности с 1,5 пъти или повече,
  • значително повиши активността на AST, ALT,
  • титри на антитела (SMA, ANA и LKM-1) за възрастни над 1:80, за деца над 1:20.

Чернодробна биопсия с морфологично изследване на тъканна проба разкрива картина на хроничен хепатит с признаци на изразена активност. Хистологичните признаци на автоимунен хепатит са мостове или стъпаловидна некроза на паренхима, лимфоидна инфилтрация с изобилие от плазмени клетки.

Инструменталните изследвания (ултразвук на черния дроб, ЯМР на черния дроб и др.) При автоимунен хепатит нямат независима диагностична стойност.

Лечение на автоимунен хепатит

Патогенетичната терапия на автоимунния хепатит се състои в провеждане на имуносупресивна терапия с глюкокортикостероиди. Този подход позволява да се намали активността на патологичните процеси в черния дроб: да се увеличи активността на Т-супресорите, да се намали интензивността на автоимунните реакции, които разрушават хепатоцитите.

Обикновено имуносупресивната терапия за автоимунен хепатит се провежда с преднизон или метилпреднизолон в начална дневна доза от 60 mg (1-ва седмица), 40 mg (2-ра седмица), 30 mg (3-4 седмици) с понижение до 20 mg като поддържащо дозата. Намаляването на дневната доза се извършва бавно, като се има предвид активността на клиничното протичане и нивото на серумните маркери. Пациентът трябва да приема поддържащата доза, докато клиничните, лабораторните и хистологичните показатели бъдат напълно нормализирани. Лечението на автоимунния хепатит може да продължи от 6 месеца до 2 години, а понякога и през целия живот.

С неефективността на монотерапията може да се въведе режим на лечение на автоимунен хепатит азатиоприн, хлороквин, циклоспорин.В случай на неуспех на имуносупресивното лечение на автоимунния хепатит в продължение на 4 години, многобройни рецидиви, странични ефекти на терапията, повдига се въпросът и чернодробната трансплантация.

Прогноза за автоимунен хепатит

При липса на лечение на автоимунен хепатит, заболяването прогресира, спонтанни ремисии не се наблюдават. Резултатът от автоимунния хепатит е цироза на черния дроб и чернодробна недостатъчност, 5-годишната преживяемост не надвишава 50%. С помощта на навременна и добре проведена терапия е възможно да се постигне ремисия при повечето пациенти, докато преживяемостта за 20 години е над 80%. Трансплантацията на черния дроб дава резултати, сравними с постигнатата при лекарството ремисия: 5-годишна прогноза е благоприятна при 90% от пациентите.

При автоимунен хепатит е възможна само вторична профилактика, включваща редовно наблюдение на гастроентеролог (хепатолог), наблюдение на активността на чернодробните ензими, съдържанието на у-глобулини, автоантитела за навременно укрепване или възобновяване на терапията. Пациенти с автоимунен хепатит се препоръчват щадящ режим с ограничено емоционално и физическо натоварване, диета, оттегляне от превантивна ваксинация, ограничаване на приема на наркотици.

Видими признаци на автоимунен хепатит

Хепатитът от този вид има както основни, така и съпътстващи прояви. Като правило, първите признаци при повече от половината пациенти стават видими едва след 7-10 години или дори повече. В ранен стадий хепатитът може да бъде открит само с помощта на специални тестове в лабораторията.

Първите признаци на автоимунен хепатит са чувство на тежест под ребрата от дясната страна и бъбреците също могат да започнат да боли. Чести нарушения на панкреаса и стомаха, рязко намаляване на имунитета, което не се компенсира от витамини и балансирана диета. На фона на всички тези признаци може да се появи жълтеница и общо неразположение.

Автоимунният хепатит се смесва лесно с други видове хепатит, тъй като неговите прояви са идентични с проявите на чести заболявания в черния дроб. Но тук има основен фактор: хепатит от този вид се усеща много рязко и ярко, както и всичките му усложнения.

След като са преминали тестове за откриване на този вид хепатит, лекарите трябва да определят специфичния му вид, за да предпишат правилното лечение на пациента. Към днешна дата са открити три такива типа и всеки от тях има свои характеристики.

Основните видове автоимунен хепатит и техните особености

Първият тип хепатит се проявява най-бързо. Половината от пациентите имат симптоми още три години след инфекцията. Цироза на черния дроб също се развива бързо, така че в този случай лекарите предписват кортикостероидна терапия. Проблемът е, че не всеки може да помогне.

Тип 2 е изключително рядък и най-вече при малки деца. Такъв хепатит засяга до голяма степен и бъбреците. Поради факта, че вирус от този тип е силно устойчив на терапевтични лекарства, в повечето случаи човек се разболява дори след подходящ курс на лечение.

controls=2& (Март 2024).


Наконец, третий тип характеризуется выработкой большого количества сильных антител к антигенам печени. Он проявляется независимо от возраста и трудно подлежит лечению. Однако в медицинской практике встречались случаи полного из" frameborder="0" allowfullscreen>